Los tumores digestivos poco frecuentes incluyen una variedad ampliamente heterogénea de patologías con muy diferente enfoque diagnóstico, terapéutico y pronóstico. Entre ellas, podemos encontrar las siguientes:
- Tumores de intestino delgado
- Tumores apendiculares
- Tumores neuroendocrinos
- Tumor del estroma gastrointestinal
- Carcinoma de canal anal
- Neoplasias de la vesícula biliar y de las vías biliares
Hasta ahora, en la mayoría de estos tumores y ante la ausencia de ensayos clínicos debido al escaso número de pacientes, el manejo terapéutico suele estar basado en la extrapolación de los datos existentes para neoplasias de similar localización y que se presentan con una frecuencia más elevada, como sucede con los de intestino delgado y el cáncer de colon. En algún caso concreto, como los tumores del estroma gastrointestinal, el estudio de la base molecular ha permitido el poder alcanzar un tratamiento eficaz con terapias dirigidas.
Cada vez se hace más necesario el desarrollo de investigación clínica y un mayor conocimiento de este tipo de patologías, que nos permitan en el futuro optimizar su diagnóstico y tratamiento.