El CMT supone sólo entre el 4 y el 10% del total de cánceres tiroideos, pero es el causante del 13,4% de las muertes producidas por tumores de tiroides. Alrededor del 50% de los pacientes con CMT tienen tumores que se extienden más allá del tiroides, fundamentalmente a nivel ganglionar regional, y el 13% presenta metástasis en el momento del diagnóstico.