Los tumores digestivos poco frecuentes incluyen una variedad ampliamente heterogénea de patologías con muy diferente enfoque diagnóstico, terapéutico y pronóstico. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, se incluyen en esta categoría los siguientes tumores:
- Tumores de intestino delgado
- Tumores apendiculares
- Carcinoma de canal anal
- Tumores del hígado y de las vías biliares intrahepáticas
- Neoplasias de la vesícula biliar y de las vías biliares extrahepáticas
Por el momento, en la mayor parte de los casos y ante la ausencia de ensayos clínicos debido al escaso número de pacientes, el manejo terapéutico suele estar basado en la extrapolación de los datos existentes para neoplasias de similar localización y que se presentan con una frecuencia más elevada, como sucede con los de intestino delgado y el cáncer de colon. En algún caso concreto, como los tumores del estroma gastrointestinal, el estudio de la base molecular ha permitido el poder alcanzar un tratamiento eficaz con terapias dirigidas.
Cada vez se hace más necesario el desarrollo de investigación clínica y un mayor conocimiento molecular de este tipo de patologías, que nos permitan en el futuro optimizar su diagnóstico y tratamiento. Por tanto, con este estudio se pretende llevar a cabo una evaluación tanto retrospectiva como prospectiva sobre las características clínicas, el manejo terapéutico y el pronóstico de estos pacientes.
El objetivo principal es el de conocer cuál es la situación de los tumores digestivos infrecuentes para mejorar el conocimiento que tenemos actualmente de ellos y, de esa forma, ayudar en el diagnóstico y tratamiento de los mismos. Al tratarse de un grupo heterogéneo de tumores con baja incidencia, el hecho de poder contar con un estudio observacional sistemático se hace aún más relevante, puesto que no existen grandes series hasta el momento.
Serán elegibles todos los pacientes adultos con diagnóstico de tumor digestivo infrecuente, diagnosticados a partir del año 2000. Se registrarán de manera retrospectiva (año 2000 al año 2017) y de manera prospectiva (año 2017 en adelante) los datos demográficos, clínicos, epidemiológicos, terapéuticos y de respuesta terapéutica.