domingo, 17 de diciembre de 2017

Carcinoma Medular de Tiroides

El CMT supone sólo entre el 4 y el 10% del total de cánceres tiroideos, pero es el causante del 13,4% de las muertes producidas por tumores de tiroides. Alrededor del 50% de los pacientes con CMT tienen tumores que se extienden más allá del tiroides, fundamentalmente a nivel ganglionar regional, y el 13% presenta metástasis en el momento del diagnóstico. Alrededor del 90% de los pacientes con enfermedad metastática fallecerán debido a la progresión de la enfermedad.

Se ha descrito que las tasas de supervivencia global a los 5 y 10 años en pacientes con CMT son del 80-97% y del 75-88%, respectivamente. Sin embargo, en aquellos pacientes con metástasis a distancia, la supervivencia a los 5 años es del 40% aproximadamente, y la mediana de supervivencia global de 2 a 3 años.

El proto-oncogén RET codifica un receptor transmembrana con dominio tirosín quinasa que se expresa fundamentalmente en células de la cresta neural y del tracto urogenital. Desempeña un papel importante en el crecimiento celular, diferenciación y supervivencia, así como en el desarrollo del riñón, de la espermatogénesis y del sistema nervioso simpático, parasimpático y entérico. Estudios preclínicos en ratones demuestran la implicación de la mutación en el gen RET para el desarrollo del CMT.

Aproximadamente, el 50% de los pacientes con CMT esporádico presentan mutaciones somáticas en el gen RET, y el 85% de ellos tienen la mutación M918T. Por el contrario, la mutación en distintos loci del gen RET se encuentra presente en prácticamente todos los CMT asociados a síndromes hereditarios. La presencia de estas mutaciones se asocian, asimismo, a una alta probabilidad de metástasis ganglionares, enfermedad recurrente/persistente y una menor supervivencia.



 Thyroid
Fuente extraída de Cuida tu Salud con Diane Pérez


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