domingo, 22 de octubre de 2017

Tumores raros Cutáneos

Coordinadores: Dra. Nuria Rodríguez Salas 
Dra. Isabel Prieto

Las neoplasias cutáneas, a excepción del melanoma maligno, son un grupo heterogéneo de enfermedades poco frecuentes que pueden tener múltiples complejidades para su diagnóstico y tratamiento, como son: alto grado de dificultad para diferenciarlas de su contraparte benigna y para diferenciarlas entre ellas mismas.

Actualmente lanomenclatura es confusa, probablemente debido a que no siempre hay relación directa entre la morfología de la neoplasia y su comportamiento biológico.
Se pueden  clasificar en base en su comportamiento biológico como neoplasias de bajo y alto grados y de conducta incierta;  también se clasifican en referencia a  su  origen  en la estructura de  la piel y  su diferenciación  y características histopatológicas.

Tabla: Clasificación.

  • Neoplasias de anejos cutaneos

    • Tumores con diferenciación ecrina y apocrina
    • Carcinoma tubular
    • Carcinoma microquísticoanexial
    • Porocarcinoma
    • Tumor mixto maligno de la piel
    • Hidradenocarcinoma
    • Carcinoma mucinoso
    • Carcinoma papilar digital
    • Carcinoma adenoideo quístico
    • Carcinoma mucoepidermoide
    • Carcinoma exespiradenomaecrino y cilindroma
    • Carcinoma apocrino
    • Enfermedad de Pagetextramamaria
    • Tumores con diferenciación folicular
    • Carcinoma pilomatrical
    • Tumor pilar proliferante
    • Carcinoma triquilémico
    • Tumores con diferenciación sebácea
    • Carcinoma sebáceo
    • Carcinoma sebáceo rico en células basaloides
  • Neoplasias de la epidermis

    • Carcinoma escamoso
    • Carcinoma basocelular
    • Tumor de células de Merkel
  • Neoplasias de la dermis

    • Fibroxantoma atípico
    • Histiocitoma fibroso maligno
    • Dermatofibrosarcomaprotuberans

  • Neoplasias vasculares

    • Angiosarcoma
    • Sarcoma de Kaposi

  • Neoplasias derivadas de células que migran a la piel

    • Histiocitosis de células de Langerhans
    • Micosis fungoide
    • Mastocitosis
Pueden originarse en cualquier lugar de la anatomía de la piel, La mayor parte de ellas no tiene ningún marcador clínico característico que nos lleve a elaborar el diagnóstico correcto, el diagnóstico clínico no puede generalmente ir mas allá de proponer a  la lesión como probable neoplasia maligna  y, por tanto, para llegar al diagnóstico definitivoes indispensable el examen histopatológico, tras la realización de una biopsia o tras la escisión de la lesión. En general, las neoplasias malignas de cutáneos, a excepción del melanoma son placas o nódulos cutáneos irregulares, con un patrón de crecimiento más o menos rápido, en ocasiones de coloración violácea y con ulceración frecuente. El potencial de diseminación a distancia es muy variable, según el origen y  el comportamiento biológico de la neoplasia. El tratamiento es igualmente muy variable, en función a estos datos y en función de la localización y extensión, pudiendo ser preciso utilizar  sólo tratamientos locales, como tratamientos sistémicos.

El mejor conocimiento de estas neoplasias, la estandarización de su nomenclatura y clasificación,  el mejor estudio de las bases biológicas y moleculares implicadas en su génesis, redundará en grandes avances en el diagnóstico precoz, prevención y tratamientos de las mismas.